Synnynnäinen vesipää on liiallista aivo-selkäydinnesteen kertymistä aivoihin syntymästä lähtien. Tämän tyyppisellä patologialla aivojen kammiojärjestelmät ja subarachnoidaalinen tila laajenevat. Tämä ilmiö tunnetaan paremmin vastasyntyneen vesitaudina. ICD-10:n mukaan synnynnäinen vesipää määritellään kuitenkin täsmälleen "vesipääksi" eikä mikään muu.
Tämän patologian yhteydessä aivo-selkäydinnesteen vuoksi aivoihin kohdistuva paine kasvaa, mikä johtaa elimen vaurioitumiseen sekä fyysisten ja henkisten vammojen kehittymiseen. Kaiken tämän välttämiseksi hoito on aloitettava mahdollisimman varhain, ja taudin varhainen diagnosointi edistää sitä.
Tilaston mukaan joka tuhannes vastasyntynyt kärsii synnynnäisestä vesipäästä. Patologiaa havaitaan usein lapsilla, jotka ovat syntyneet aivoputken epänormaalilla kehityksellä.
Toinen vaiva on hankinnainen vesipää, joka kehittyy milloin tahansa syntymän jälkeen.
Mikä on
Synnynnäinen vesipää johtuu aivo-selkäydinnesteen epänormaalista kertymisestä aivoihin. Viinaa tuottaa aivojen suonikalvon plexus. Lisäksi tuottavuuden taso riippuu vuorokaudenajasta. Normaalisti ihminen sisältää noin 150 aivonestettä. Se peittää selkäytimen ja aivot, täyttää kammiojärjestelmän, joka koostuu neljästä kammiosta. CSF virtaa aivojen kammioiden läpi, poistuu subarachnoidaaliseen onteloon, jossa se imeytyy takaisin verenkiertoon.
CSF:n imeytyminen ja tuotanto ovat tasapainoisia prosesseja. Itse nesteellä on erityisiä tarkoituksia. Se toimii aivojen iskunvaimentimena ja suojaa aivotärähdyksiä ja iskuja vastaan. CSF myös toimittaa ravintoaineita, joita aivot tarvitsevat toimiakseen kunnolla.
Liquor tarjoaa onkoottisen ja osmoottisen tasapainon. CSF kerää vasta-aineita, jotka suojaavat aivoja bakteereilta ja viruksilta. Neste osallistuu verenkierron säätelyyn kallonontelon suljetussa tilassa, selkäydinkanavassa.
Kun nesteen tuotannon ja poistamisen välillä on epätasapainoa, aivojen kammiot laajenevat. Niiden lisääntymisen vuoksi aivoihin kohdistuva paine kasvaa, mikä voi johtaa vakaviin neurologisiin vaurioihin elimessä.
Kansainvälinen sairauksien luokittelu
Synnynnäinen vesipää ICD-10:ssä viittaa synnynnäisten epämuodostumien, epämuodostumien ja kromosomihäiriöiden ryhmään (Q00-Q99). Tämä luokka sisältää laajan valikoiman synnynnäisiä poikkeavuuksia hermoston, silmien, korvien, kaulan, verenkierron, hengityksen, kitalaen jahuulet.
ICD 10:ssä synnynnäinen vesipää kuuluu hermoston synnynnäisten epämuodostumien ryhmään - Q00-Q07. Tähän ryhmään kuuluu erilaisia kefalioita, epämuodostumia, mukaan lukien aivojen, selkäydinkanavan ja selkäytimen synnynnäiset poikkeavuudet. ICD-10 CNS CM:ssä synnynnäinen vesipää kuvataan kohdassa Q03.
Patologian tyypit
Tällä hetkellä vesipään luokittelua ei ole olemassa. Monimuotoisuuden syyt ovat polyetiologia, morfologisten ilmenemismuotojen monimuotoisuus.
Etiologisten ominaisuuksien mukaan synnynnäinen vesipää (ICD-koodi 10 Q03) jaetaan seuraaviin tyyppeihin:
- Hydrocephalus, jossa kallon paine säilyy normaalina. Yleensä patologia havaitaan yli 50-vuotiailla ihmisillä. Useimmissa tapauksissa patologisen tilan syytä ei määritellä.
- Synnynnäinen vesipää. Se voi johtua synnynnäisistä tartuntataudeista, joita äiti kärsii raskauden aikana, synnynnäisiä kehityshäiriöitä ja monia muita syitä.
- Hankittu vesipää. Useimmiten se kehittyy aivohalvauksen, aivokasvainten, päävamman jälkeisenä komplikaationa.
Morfologisten ominaisuuksien mukaan vesipää on okklusiivinen ja kommunikoiva. Jälkimmäiselle on ominaista heikentynyt aivonesteen imeytyminen, joka johtuu tiettyjen rakenteiden vaurioista.
Taudin luonteen mukaan patologia jaetaan akuuttiin, subakuuttiin ja krooniseen. Ensimmäinen tyyppi esiintyy ennen bruttodekompensaation kehittymistä. Akuutti muoto kestää jopa kolmepäivää. Sitten tulee subakuutti vaihe, joka kehittyy noin kuukauden ajan. Kroonisessa taudissa patologiset muutokset kehittyvät hitaasti, jopa kuusi kuukautta tai kauemmin.
Lasten sairausmuodot
Synnynnäisellä vesipäällä (ICD-10-koodi yllä) on useita vakavuusasteita. Se voi olla kohtalainen, jossa sivukammiot laajenevat jopa kolme senttimetriä ja aivoviipan vähimmäispaksuus on yli kaksi senttimetriä. Kun kammiot laajenevat neljään senttimetriin ja vaippa kapenee yhteen, ne puhuvat vakavasta vesivammasta. Kriittiselle muodolle on ominaista kammioiden laajeneminen viiteen senttimetriin tai enemmän ja aivoviipan kapeneminen viiteen millimetriin tai alle.
Synnynnäisen sairauden syyt
Yleisin synnynnäisen vesipään aiheuttaja on Sylvian Fallsin ahtauma, joka yhdistää neljännen kammion kolmanteen. Ei ole harvinaista, että tauti ilmenee aivovesiputken epindiman alla olevan kallonsisäisen verenvuodon vuoksi, jonka aiheuttaa aivolaskimon aneurysma. Useimmiten aivojen synnynnäinen vesipää on suljettua tyyppiä eli okklusiivista.
Puolessa anamneesissa olevista sairaustapauksista havaitaan äidin tarttuvia patologioita. Tämä on toinen syy synnynnäiseen vesipäähän lapsella. Esimerkkejä sairauksista, jotka aiheuttavat vesivammaa:
- Sytomegalovirus. Tämä on yksi yleisimmistä transplacetaalisesti tarttuvista virustyypeistä - se välittyy istukan kautta äidiltä sikiöön. Se altistaa sikiön epänormaalille kehitykselle.
- Viurirokko. Patologia ei ole vaarallista, mutta sen kanssainfektio raskauden aikana, erityisesti alkuvaiheessa, on suuri todennäköisyys vakaville sikiön muodostumishäiriöille.
- Sika. Sairaudella tarkoitetaan akuutteja infektiosairauksia, joissa rauhaset, erityisesti korvasylkirauhanen, ovat vahingoittuneet.
- Syfilis. Sairaus kuuluu sukupuolitautiin. Jos raskaana oleva nainen saa tartunnan raskauden alkuvaiheessa, patologia voi johtaa keskenmenoon, sikiön kasvun hidastumiseen ja ennenaikaiseen synnytykseen.
- Toksoplasmoosi. Patologia on loisperäinen, toksoplasman aiheuttama. Synnynnäisen sairauden tyypin yhteydessä tapahtuu poikkeavuus lapsen hermoston kehityksessä.
On olemassa useita muita patologioita, jotka johtavat synnynnäisen aivojen vesipään kehittymiseen.
Sairauden merkit
Pääasiallinen merkki, joka viittaa lapsen vesipulaan, on pään koon kasvu. Saatat myös kokea seuraavia oireita:
- hengityshäiriö;
- jäätynyt, altis käsivarsien ja jalkojen lihasten supistumiselle;
- joissakin vaiheissa viivästynyt kehitys, esim. lapsi ei opi istumaan, ryömimään;
- pullisevat fontanellit, muuttavat muotoaan;
- ruokahaluhäiriö;
- kieltäydy liikuttamasta päätä;
- päänahka on ohut, suonet näkyvät.
Lasten synnynnäinen vesipää voi ilmetä pupillien sijainnin poikkeamana, se on lähellä silmäluomen alaosaa. Tämä oire tunnetaan laskevan auringon oireena. Voi myös esiintyä kouristuksia, oksentelua.
Oireet
Jos synnynnäinensisäinen vesipää ei etene, silloin sillä ei ole vakavia oireita. Useimmiten näillä lapsilla pään ympärysmitta pysyy normaalina, muut kliiniset oireet puuttuvat käytännössä.
Dropsian edetessä pään koko kasvaa dynaamisesti. Keskosilla ensimmäisen elinkuukauden aikana ympärysmitta ei saa kasvaa enempää kuin senttimetriä viikossa. Nopeamman kasvun myötä lääkärit ehdottavat vesivammaa.
Sairauden etenemisen merkkejä ovat seuraavat oireet:
- turvonneet fontanellit;
- pää on epämuodostunut, kallon mittasuhteita ei noudateta, aivoalueen selvä yliv alta;
- lihasten sävy heikentynyt;
- kouristukset;
- leukavapina;
- jännerefleksit.
Kohonneen kallonsisäisen paineen hetkinä lapsi oksentaa, pulssi kiihtyy, hengitys häiriintyy. Psykomotorisessa kehityksessä on viivettä, autonomisen hermoston toiminta häiriintyy, aivohermojen toiminta muuttuu.
Diagnostiikkamenetelmät
Diagnoosin määrittämiseen käytetään erilaisia diagnostisia menetelmiä. Niihin kuuluvat: valitusten kerääminen, anamneesi, kliinisen tiedon arviointi. Lapsilla on pään lisääntymistä, pahoinvointia, oksentelua, päänsärkyä. Vastasyntyneet itkevät koko ajan kivusta. Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät MRI:n, CT:n muodossa ovat pakollisia, ja silmänpohjan tutkimus suoritetaan. Usein tarvitaan neurokirurgin konsultaatiota.
On olemassa menetelmiä synnynnäisten havaitsemiseksiaivojen hydrokefalus kohdussa. Tätä varten määrätään alfafetoproteiinin määrittäminen veren seerumissa, lapsivedessä ja karyotyypissä. Tehdään ultraäänitutkimus. Näiden menetelmien avulla voit määrittää hermoston kehityksen poikkeavuuden, ja raskaana oleva nainen päättää, keskeytetäänkö raskaus. Tämä lähestymistapa auttaa vähentämään hermoston epänormaalista kehityksestä kärsivien lasten syntyvyyttä monissa maailman maissa.
Tämä diagnostinen tekniikka suoritetaan riskiryhmiin kuuluville naisille. Nämä ovat kaikki ne, joiden työhön liittyy kovaa fyysistä työtä, jotka ovat sairastaneet raskauden aikana tartuntatauteja, joilla on huono ympäristötilanne, työskentelevät vaarallisessa tuotannossa.
Synnytyksen jälkeen vauvan päänympärysmitta mitataan jatkuvasti. Normista poikkeamalla aletaan suorittaa erilaisia testejä. Yksinkertaisin ja edullisin menetelmä on suorittaa diafanoskopia - pään läpivalaisu valolla. Ultraääni on pakollinen, tomografia voidaan määrätä. Sen avulla on mahdollista nähdä ontelo nesteellä, arvioida sen kokoa, aivoturvotuksen vakavuutta.
Ultraääni
Sikiön ultraääni, neurosonografia on ainoa ensisijainen diagnostinen menetelmä, jonka avulla voit määrittää aivojen synnynnäisen vesipään ja seurata kammioiden, subarachnoidisten tilojen tilaa. Tätä tekniikkaa ei käytetä vain kohdunsisäiseen tutkimukseen, vaan myös vanhempien lasten tutkimuksiin.
Kraniografia
Tieden, kuinka synnynnäinen vesipää ilmenee, suoritetaan kraniografinen menetelmätutkimuksia. Se auttaa arvioimaan kallon luukudosta, ompeleiden kuntoa, pohjan muotoa ja näkemään paikallisia muutoksia. Erityyppisillä ja -asteisilla vesipuhalluksella havaitaan poikittaisen poskiontelon erilainen sijainti.
Siftalmoskopia
Aivojen ja silmän verisuonijärjestelmät ovat suoraan yhteydessä toisiinsa. Kun kallonsisäinen paine kohoaa, veren virtaus silmänpohjan suonten läpi vaikeutuu. Tämä ilmiö johtaa näköhermojen turvotuksen muodostumiseen, pieniin verenvuotoihin verkkokalvossa. Ruuhkan esiintyminen silmänpohjassa on suora merkki korkeasta verenpaineesta.
Testit
Diagnoosia tehtäessä infuusio-tyhjennystestit ovat pakollisia. Niiden avulla voit määrittää kvantitatiiviset parametrit, kudosten elastiset ominaisuudet ja liquorodynamiikan.
Testimenetelmänä on tyhjentää lannerangan säiliö ja vähentää painetta poskionteloissa. Suolaliuoksella infusoituna paine kohoaa lyhytaikaisesti poskionteloissa, minkä jälkeen se laskee. Laskelmat suoritetaan erityisillä kaavoilla nesteen nopeuden, vastuksen ja muiden parametrien määrittämiseksi.
Testaus auttaa määrittämään, tarvitaanko leikkausta.
Hoito
Synnynnäisen vesipään syyt ja hoito liittyvät läheisesti toisiinsa. Lääkäri voi määrätä leikkauksen tai valita konservatiivisen hoitomenetelmän.
Konservatiivisiin menetelmiin kuuluvat kallonsisäistä painetta alentavat lääkkeet, diureetteja valitaan.
Terapioon kuuluu myös tulehdusprosessia poistavia lääkkeitä,mikä johtaa vesipulan kehittymiseen. Se voi olla antibiootteja ja muita lääkkeitä. Taudin edetessä ilmenee tukkeumia, kirurginen toimenpide on aiheellinen.
Useimmissa tapauksissa lääkehoito ei anna toivottuja tuloksia, mikä on kirurgisen toimenpiteen perusta. Ne on perinteisesti jaettu useisiin ryhmiin:
- Toimenpiteet ICP:n väliaikaiseksi alentamiseksi ja kallon ja aivojen epätasapainon neutraloimiseksi.
- Kirurginen toimenpide nesteen poistamiseksi muihin kehon järjestelmiin.
- Nestekierron palauttamiseksi suoritetut toimenpiteet.
- Toimenpiteet CSF-tuotannon estämiseksi.
- Kirurginen toimenpide CSF-sorption aktivoimiseksi.
Kirurgiseen hoitoon kuuluu nesteen kertymiseen aivoihin johtaneen syyn poistaminen ja ohitusleikkaus. Siihen kuuluu silikoniputken istuttaminen, jonka kautta nestettä johdetaan kallosta toiseen onteloon.
kirurgiset hoitomenetelmät
Eri kehitysvaiheissa neurokirurgia suosi aivo-selkäydinnesteen vaihtoleikkauksia. Ne mahdollistavat CSF-reittien tukkeutumisen shuntingilla venttiilijärjestelmän implantoinnilla. Leikkauksen aikana aivoihin asetetaan katetri, jonka kautta ylimääräinen aivo-selkäydinneste johdetaan muihin kehon osiin. Tämä voi olla yhdistelmä vatsaontelon, sydämen kammioiden kanssa. Lääkäri laittaa katetrin toisen pään aivojen kammioon,luo sitten ihonalaisen tunnelin. Yleensä tällainen menettely antaa positiivisia tuloksia, minkä jälkeen ei ole tarpeen suorittaa toistuvia toimia. Komplikaatioita, kuten infektiota tai shuntin tukkeutumista, voi kuitenkin esiintyä.
Potilaat, joilla on vesivamma, kävelevät šuntin kanssa koko elämänsä. Jos se asennetaan lapsuudessa, niin niiden kasvaessa tehdään useita muita operaatioita, joissa putki vaihdetaan pidempään.
Joissakin tapauksissa näkyy aivojen muovinen vesijohto. Se tehdään potilaille, joilla on okkluusio endoskooppisella akveduktoplastialla.
Potilailla aivoakveduktin rostralinen aukko peittyy ohuella ja joustavalla sidekudoksella, joka muodostui verenvuodon ja infektioiden seurauksena. Sen poistaminen on yksinkertaista, mutta ennen tätä toimenpidettä potilaalle tehdään perusteellinen tutkimus tomografialla.
Vastasyntyneiden hoitoon tapauksissa, joissa esiintyy massiivisia subaraknoidaalisia, suonensisäisiä verenvuotoja, diureetteja yhdistetään lanne- ja kammioalueen purkauspunktioihin. Kun intratekaalinen hematooma ilmaantuu, se poistetaan toimenpide.
Tyhjennysjärjestelmän avulla voit normalisoida ICP:tä sekä hallita aivo-selkäydinnesteen dynamiikkaa. Tämä mahdollistaa hypertensiivisten CSF-kriisien välttämisen ja ohitusleikkauksen lykkäämisen.
Lapsille, joilla on pieni paino, voidaan asentaa ylimääräinen ihonalainen säiliö, jonka avulla voit pumpata toistuvasti aivonestettä ja ohjata ICP:tä.
Progressiivisen vesipään hoidossa suoritetaan ohitusleikkaus.50 %:ssa tapauksista, heti lasten šuntin asennuksen jälkeen, yleinen tila palautuu normaaliksi, mikä eliminoi lähes kokonaan leikkauksen jälkeiset komplikaatiot.
Leikkauksen jälkeen
Shuntti asetetaan vesipään hoitoon. Useimmiten se jää elämään. Venttiilin paineen määräaikainen lääketieteellinen seuranta saattaa kuitenkin olla tarpeen. Kirurgi tarkkailee häntä.
Lisäksi ohitusleikkauksen jälkeen on tarpeen seurata terveydentilaa käymällä jatkuvasti lääkärissä. Tämä johtuu siitä, että jokainen toimenpide voi olla monimutkainen. Tämän välttämiseksi on suositeltavaa käydä säännöllisesti enn altaehkäisevässä tutkimuksessa kirurgin, neurologin toimesta. Nämä asiantuntijat seuraavat vesipään kehittymistä ja määrittävät, voidaanko shuntti poistaa.
Virhepuutoksen komplikaatiot
Virhepuutoksen komplikaatioita voivat olla:
- kuulovamma, näkövamma jopa sokeuteen;
- lihasten heikkous;
- hiilihydraatti-, rasva-aineenvaihdunta häiriintynyt;
- hengitys-, SS-järjestelmän häiriöt;
- kehonlämmön säätely on häiriintynyt.
Kun komplikaatioita ilmenee, kuoleman riski on suuri. Komplikaatioiden välttämiseksi on välttämätöntä aloittaa patologian hoito mahdollisimman varhain. Sen avulla voit saavuttaa joko täydellisen toipumisen tai vakaan remission.
Istutettujen shuntien avulla ihmiset elävät koko elämänsä. Jos vesipapu ei palaa muutaman vuoden kuluttua, shuntti poistetaan. Tätä tulosta pidetään täydellisenä toipumisena.
Leikkauksen jälkeiset komplikaatiot
Leikkauksen jälkeiset komplikaatiothavaitaan noin 20% tapauksista, myöhään - 15%. Varhaisille komplikaatioille on ominaista tulehdukselliset muutokset, fibriinihyytymien muodostuminen.
Joskus esiintyy tarttuvia komplikaatioita bakteeriperäisen aivokalvontulehduksen, kammiotulehduksen muodossa. Harvempi glomerulonefriitti, endokardiitti. Pitkäkestoisessa kammiotulehduksessa esiintyy periventrikulaarista enkefaliittia.
Komplikaatioita voivat aiheuttaa:
- tartuntaprosessit postoperatiivisissa haavoissa;
- shunttikontaminaatio ja patogeenien kasvu siinä;
- nekroottiset komplikaatiot.
Useimmiten antiseptisten aineiden aiheuttama ei-tarttuva kammiotulehdus ilmaantuu ventrikulostomian jälkeen.
Hypertermia, kuumeinen tila, voi johtua hypotalamuksen reaktiosta endoskoopin valovirran lämpenemiseen.
Harvinaisimmat komplikaatiot ovat verenvuoto, joka johtaa bulimiaan ja diabetes insipidukseen.
Enn altaehkäisy
Synnynnäisen vesipään ehkäisemiseksi raskaana oleville naisille tehdään perusteellinen tutkimus, erityisesti jos he ovat vaarassa. Naisia kehotetaan noudattamaan päivittäistä rutiinia, poistamaan stressaavia tilanteita, ylityötä. Myös tartuntatautien, kuten aivokalvontulehduksen, enkefaliitin, kupan ja muiden sikiön infektioon ja sen epänormaaliin kehitykseen johtavien sairauksien ehkäisemiseksi toteutetaan toimenpiteitä.
Vastasyntyneille on tehtävä transkraniaalinen ultraäänitutkimus. Tämä diagnostinen toimenpide suoritetaan ensimmäisenä elämänpäivänä verenvuodon ja keskushermoston synnynnäisten epämuodostumien sulkemiseksi pois. Todentaminensuonensisäiset verenvuodot, neurosonografista seurantaa suoritetaan joka päivä.
Kun ventriculomegalia lisääntyy, lasten tulee olla tehohoidossa jatkuvassa valvonnassa. Joissakin tapauksissa on suositeltavaa suorittaa välittömästi ventriculosubgaleaalinen tyhjennys CSF:n evakuoimiseksi.
Lastenkirurgiassa vähiten traumaattinen menetelmä vesipään hoidossa on endoskooppinen ventrikulostomia, joka tehdään yli vuoden vanhemmille lapsille.
Vammaisuus
Joissakin tapauksissa lapselle määrätään vammaisuusryhmä synnynnäisen vesipään vuoksi. Se määräytyy terveyden menetyksen asteen mukaan. "Vammaisen lapsen" status myönnetään 1 tai 2 vuodeksi tai 18 vuoden ikään asti.
Hydrocephalus sisältyy niiden sairauksien luetteloon, joissa lapsi saa vamman ennen kuin hän täyttää 16 vuotta. Kuitenkin, jotta saadaan selville, mikä ryhmä annetaan, on läpäistävä lääkärintarkastus, jossa lääkärit tekevät johtopäätöksen terveydentilasta, olemassa olevista häiriöistä, kehityshäiriöistä.
Aika-aikaisella hoidolla lapsi voi elää, kehittyä normaalisti, ilman poikkeamia normista. Vaikka hän saisi ohituksen, on mahdollista, että hän elää täyttä elämää tai paranee täysin.
Nykyaikainen lääketiede on oppinut auttamaan ihmisiä, joilla on erilaisia sairauksia, eikä vesitauti ole poikkeus.
