WHO:n vuonna 1969 määrittelemä "pehmytkudoksen" kliininen ja anatominen käsite sisältää kaikki ei-epiteelin ulkopuoliset kudokset: sileät ja poikkijuovaiset lihakset, nivelkudos, jänteet ja nivelsiteet, lihasrasva, ihonalainen rasva tai hypodermis, sidekudos kudokset (kuitu), hermosolut ja verisuonikudokset. Neoplasmat niissä ovat pehmytkudoskasvaimia. Niiden joukossa ovat edellä mainittujen kudosten kasvaimet ja epäselvän alkion vaurion kasvaimet.
Pehmytkudoskasvainten syyt
Heidän syitä ei vieläkään täysin ymmärretä. Tiedetään joitakin provosoivia tekijöitä pehmytkudoskasvainten kehittymiselle. Se voisi olla:
- epäsuotuisa perinnöllisyys (esimerkiksi tuberkuloosiskleroosi aiheuttaa sarkooman);
- kemialliset karsinogeenit mistä tahansa alkuperästä;
- geneettisiä häiriöitä ei suljeta pois;
- herpes- ja HIV-virusten esiintyminen kehossa;
- ionisoiva säteily, heikentynyt immuniteetti;
- pehmeä vammakudokset (ne johtavat onkologiaan yli puolessa tapauksista);
- arpikudoksen läsnäolo;
- luun patologiat voivat edeltää kasvaimia;
- jotkut sairaudet, kuten Recklinghausenin tauti.
Hyvänlaatuiset kasvaimet voivat usein muuttua pahanlaatuisiksi. Tilastojen mukaan pehmytkudosten pahanlaatuiset kasvaimet yleisessä onkopatologiassa vievät noin 1%. Sukupuoli- ja ikääntymistä ei ole, mutta useimmiten nämä kasvaimet ilmaantuvat 25 vuoden kuluttua. Ja 80 vuoden jälkeen tämä luku ylittää jo 8%. Suosikkipaikka - alaraajat, niska, vatsa jne.
Luokittelu
Pehmytkudoskasvaimien systematisointi on hyvin monimutkaista, kun otetaan huomioon monet indikaattorit. Artikkelissa sitä edustavat yksinkertaisimmat jaot. Pehmytkudoskasvaimien tyypit voidaan jakaa mesenkymaalisiin (sisäelinten kasvaimiin - sarkoomiin, leiomyoomiin) ja PNS-kasvaimiin. Tyyppi riippuu kasvaimen etiologiasta.
WHO:n käytännössä sovelletaan luokitusta - pehmytkudoskasvaimet jaetaan kudostyypin mukaan:
- kuitukudoksesta;
- rasvainen;
- lihaksikas;
- vaskulaarinen;
- nivelkalvojen ja seroosikalvojen, ääreishermoston solujen (PNS);
- rustokudos.
Kaikki kasvaimet on yhdistetty 4 suureen jakoon: hyvänlaatuiset, pahanlaatuiset tai rajalliset, paikallisesti aggressiiviset ja harvoin metastasoivat. Hyvänlaatuiset pehmeät kasvaimetkudoksissa ei ole solujen atypiaa, ne eivät anna etäpesäkkeitä ja uusiutuvat harvoin. Pahanlaatuisilla on täysin päinvastaiset ominaisuudet, mikä johtaa potilaan kuolemaan. Rajakasvaimet (paikallisesti aggressiiviset) uusiutuvat ilman etäpesäkkeitä; harvoin metastasoituminen ilmenee tällä puolella alle 2 %:ssa tapauksista.
Kasvainetäpesäkkeet on kvantifioitu:
- 1 piste - 0-9 etäpesäkkeitä;
- 2 pistettä - 10-19;
- 3 pistettä - yli 20 etäpesäkettä.
Hyvänlaatuiset pehmytkudoskasvaimet
Kasvaintyypit:
- Lipooma - perustuu rasvakudokseen, joka sijaitsee sellaisilla kehon alueilla, joissa on lipidikudosta. Se tunnustetaan kivuttomana pehmeä-elastisena turvotuksena, se voi kasvaa useita vuosia.
- Angiolipoma – muodostuu verisuonille, diagnosoidaan useammin lapsilla. Lokalisoituu lihasten syvyyteen. Jos et ole huolissasi, vain tarkkailu on suositeltavaa.
- Hemangiooma on hyvin yleinen vaskulaarinen kasvain. Yleisempi lapsilla. Jos oireita ei ole, hoitoa ei tarvita.
- Fibroma ja fibromatoosi - koostuu kuitukudoksesta. Fibroomat ja fibroblastoomat ovat merkittäviä edustajia. Fibroidit sisältävät kypsän sidekudoksen soluja; fibroblastoomat perustuvat kollageenikuituihin. Ne muodostavat ns. fibromatoosi, jonka joukossa kaulan pehmytkudosten kasvain, kuten kaulan fibromatoosi, on muita yleisempi. Tämä kasvain esiintyy vastasyntyneillä sternocleidomastoid-lihaksessa tiheän rakeen muodossa, jonka koko on enintään 20 mm. Fibromatoosi on erittäin aggressiivinen ja voikasvaa viereisiksi lihaksiksi. Siksi pakollinen poisto on pakollinen.
- Neurofibroma ja neurofibromatoosi - muodostuu hermokudoksen soluista hermovaipan tai sen ympärillä. Patologia on perinnöllinen, kasvun myötä se voi puristaa selkäytimen, jolloin ilmenee neurologisia oireita. Altis uudestisyntymiseen.
- Pigmenttinen nodulaarinen niveltulehdus on nivelkudoksen (nivelten sisäpinnan vuorauksen) kasvain. Se menee usein nivelen ulkopuolelle ja johtaa ympäröivien kudosten rappeutumiseen, mikä vaatii kirurgista hoitoa. Usein lokalisointi - polvi- ja lonkkanivel. Kehittyy 40 ikävuoden jälkeen.
Hyvänlaatuiset lihaskasvaimet
Seuraavat kasvaimet ovat hyvänlaatuisia:
- Leiomyoma on sileän lihaksen kasvain. Sillä ei ole ikärajoituksia ja se on luonteeltaan monikko. Hänellä on taipumus uudestisyntyä.
- Rhabdomyooma - jalkojen, selän, kaulan poikkijuovaisten lihasten kasvain. Rakenteen mukaan kyhmyn tai infiltraatin muodossa.
Yleensä hyvänlaatuisten muodostumien oireet ovat erittäin huonot, ilmenemismuotoja voi ilmaantua vain kasvaimen kasvaessa hermorungon tai suonen puristuessa.
Pahanlaatuiset pehmytkudoskasvaimet
Melkein kaikki niistä ovat sarkoomia, joiden osuus kaikista onkologioista on 1 %. Yleisin puhkeamisikä on 20-50 vuotta. Sarkooma kehittyy sidekudossoluista, jotka ovat vielä kehitysvaiheessa ja ovat epäkypsiä. Se voi olla rustoa, lihasta, rasvaa,verisuonikudos jne. Toisin sanoen sarkooma voi esiintyä käytännössä kaikkialla, eikä sillä ole tiukkaa kiinnitystä yhteen elimeen. Leikkauksessa sarkooma muistuttaa vaaleanpunaisen valkoista kalanlihaa. Se on aggressiivisempi kuin syöpä ja sillä on:
- tunkeutuu kasvua viereisiin kudoksiin;
- poiston jälkeen puolella potilaista se uusiutuu;
- metastasoituu aikaisin (useimmiten keuhkoihin), vain vatsan sarkooman yhteydessä - maksaan;
- on räjähdysmäinen kasvu, kuolemantapausten määrällä mitattuna 2.
Pehmytkudossarkooman tyypit ja niiden ilmenemismuodot
Liposarkooma - esiintyy kaikkialla, missä on paljon rasvaa sisältävää kudosta, useimmiten reidessä. Sillä ei ole selkeitä rajoja, se on helposti käsinkosketeltava. Kasvu on hidasta, metastasoituu harvoin.
Rhabdomyosarkooma tai RMS on kasvain, joka vaikuttaa poikkijuovaiseen lihaskudokseen. Se vaikuttaa useimmiten yli 40-vuotiailla miehillä. Tiheän kiinteän solmun muodossa oleva kasvain sijaitsee lihasten keskellä, ei aiheuta kipua, on käsin kosketeltava. Suosikkipaikat ovat niska, pää, lantio ja jalat.
Leiomyosarkooma on kasvain, joka vaikuttaa sileään lihaskudokseen. Esiintyy harvoin, yleensä kohdussa. Sitä pidetään hiljaisena kasvaimena ja se ilmenee vasta myöhemmissä vaiheissa. Löytynyt sattum alta toisessa tutkimuksessa.
Hemangiosarkooma on verisuonten kasvain. Lokalisoituu lihasten syvyyksiin, rakenteeltaan pehmeä, kivuton. Näitä ovat Kaposin sarkooma, hemangioperisytooma ja hemangioendoteliooma. Tunnetuin on Kaposin sarkooma (muodostuu epäkypsistä verisuonisoluista altistuessaan herpes 8 -virukselle).tyyppi; AIDSille ominaista).
Lymfangiosarkooma - muodostuu imusuonista.
Fibrosarkooma - syntyy sidekudoksesta, usein paikallisesti jalkojen ja vartalon lihaksissa. Tunnistettaessa se on suhteellisen liikkuva, näyttää pyöreältä tai soike alta tuberkulolta. Voi kasvaa suuriksi kokoisiksi. Esiintyy useammin naisilla.
Synoviaalinen sarkooma - voidaan diagnosoida missä iässä tahansa. Kivulias tunnustelu, koska kalvon huono imeytyminen nivelessä, mätä tai verta kerääntyy helposti. Jos kasvaimen sisällä on kysta, se on tunnusteltaessa elastinen. Jos se sisältää kalsiumsuoloja, se on kovaa.
Hermokudossarkoomat - neurogeeniset sarkoomit, neurinoomit, sympatoblastoomat jne. Koska puhumme hermokudoksesta, puolella potilaista kasvaimen muodostumiseen liittyy kipua ja neurologisia oireita. Kasvainten kasvu on hidasta, suosikki esiintymispaikka on sääre ja reisi. Tämä kasvain on harvinainen ja sitä esiintyy keski-ikäisillä miehillä. Kasvain on yleensä suuri-mukulainen, kapselissa; joskus se voi koostua useista solmuista, jotka sijaitsevat pitkin hermorunkoa. Tunnistettaessa se määritellään "pehmeä-elastiseksi konsistenssiksi", mutta sillä on selkeät rajat, se voi sisältää kalkkipitoisia sulkeumia ja muuttuu sitten kovaksi. Kipu ja muut oireet ovat harvinaisia. Ihon välittömässä läheisyydessä se voi kasvaa siihen, luun kanssa se voi kasvaa myös sinne. Etäpesäkkeet ovat harvinaisia, enimmäkseen keuhkoihin. Relapset ovat yleisiä. Yhteenvetona sanotusta on muistettava, että useimmilla kasvaimilla onelastinen tai kova koostumus. Jos pehmeneviä alueita löytyy, ne viittaavat kasvaimen hajoamiseen.
Rajakasvaimet
Käyttäytymisellään ne muistuttavat hyvänlaatuisia muodostelmia, mutta yhtäkkiä ne alkavat epäselvistä syistä muodostaa etäpesäkkeitä:
- Tuloutuva dermatofibrosarkooma – kasvain, joka muodostuu suuren solmun muodossa ihon yläpuolella. Kasvaa hyvin hitaasti. Kun se poistetaan, puolet potilaista uusiutuu, eikä etäpesäkkeitä ole.
- Epätyypillinen fibroksantooma – voi esiintyä liiallisella ultraviolettisäteilyllä iäkkäillä potilailla. Lokalisoituu kehon avoimille alueille. Se näyttää hyvin määritellyltä solmukkeelta, joka voi olla haavaumien peitossa. Voi muodostaa etäpesäkkeitä.
Klininen kuva
Pehmytkudosten pahanlaatuiset kasvaimet alkuvaiheessa kasvavat huomaamattomasti, näyttämättä itseään. 70 %:lla potilaista ne havaitaan sattum alta muissa tutkimuksissa ja niistä tulee ainoa oire. Jos muodostus on suuren hermorungon vieressä, muodostunut herkän hermon tupeista tai kasvaa luuksi, on tyypillinen kipuoire. Useimmiten kasvaimella on rajoitettu liikkuvuus poikittaisessa siirtymässä, se näyttää yhdeltä solmukkeelta. Se ei kasva hermorungoille, vaan siirtää ne sivulle. Kun luuhun itää, se muuttuu liikkumattomaksi.
Iho pehmytkudoskasvaimen päällä jo myöhemmissä vaiheissa muuttuu purppuransyanoottiseksi, turvotukseksi, kasvaa ympäröiviin kudoksiin. Pinta voi haavautua. Safeenin laskimot laajenevat ihonalaisen verkon muodossa. On paikallinen hypertermia. Lisäksi tauti ei rajoitu enää paikalliseen klinikkaan,yleiset myrkytyksen oireet liittyvät kakeksian, kuumeen, koko organismin heikkouden muodossa.
Metastaasit verisuonten kautta - hematogeeninen, 80 %:ssa tapauksista tapahtuu keuhkoissa. Hyvänlaatuisista pehmytkudoskasvaimista, joiden histogeneesi on epäselvä, voidaan mainita myksooma, jolle on ominaista epäsäännöllinen muoto, joka sisältää hyytelömäistä ainetta ja sijaitsee useimmiten sydämen kammiossa. Siksi sitä kutsutaan myös ontelokasvaimeksi. 80 %:lla potilaista se esiintyy vasemmassa eteisessä. Tällaiset kasvaimet ovat invasiivisia, toisin sanoen ne kasvavat nopeasti viereisiin kudoksiin. Se vaatii yleensä poiston ja tarvittaessa plastiikkakirurgia.
Diagnoosi
Pehmytkudoskasvainten diagnoosi on melko vaikeaa kliinisten ilmenemismuotojen niukkuuden vuoksi. Jos sarkoomaa epäillään, tutkimus tulee aloittaa biopsialla. Tämä on tärkeä kohta tutkimuksessa, koska biopsia antaa tulevaisuudessa täydelliset tiedot patologian luonteesta.
Röntgenkuvaus on hyödyllinen ja informatiivinen vain kiinteille kasvaimille. Se voi osoittaa kasvaimen riippuvuuden luuston viereisistä luista.
Jos muodostuminen on lokalisoitunut jaloissa, vatsaontelo - v altimoangiografia tulee tärkeäksi. Se mahdollistaa kasvaimen sijainnin tarkan määrittämisen, paljastaa satunnaisesti sijaitsevien uudissuonien verkoston. Angiografiaa tarvitaan myös leikkauksen tyypin valitsemiseen.
MRI ja CT osoittavat patologian yleisyyden, joka määrää hoidon kulun. Pehmytkudoskasvainten ultraääntä käytetään ensisijaisena diagnoosina taialustavan diagnoosin vahvistamiseksi. Pehmytkudosten ultraääni on laaj alti käytetty ja välttämätön erotusdiagnoosissa.
Kasvainhoito
Pehmytkudoskasvainten hoito perustuu kolmeen päämenetelmään - radikaali leikkaus, säde- ja kemoterapia täydentävänä. Sitten tällainen hoito on yhdistetty ja tehokkaampi. Mutta operaatio on edelleen tärkein.
Nykyaikaiset menetelmät hyvänlaatuisten kasvainten poistoon
Nykyään hyvänlaatuisten pehmytkudoskasvaimien poistamiseen käytetään kolmea menetelmää:
- veitsellä;
- CO2-laser;
- radioa altomenetelmä.
Vikaveitseä käytetään vain hyvin erilaistuneisiin kasvaimiin, joiden toipumisennuste on parempi.
CO2-laser - hyvänlaatuisia pehmytkudoskasvaimia poistettaessa on mahdollista poistaa ne tehokkaasti ja nykyaikaisesti. Laserhoidolla on monia etuja muihin menetelmiin verrattuna ja se antaa paljon parempia esteettisiä tuloksia. Lisäksi sillä on tarkka tarkennus, joka ei vahingoita viereisiä ympäröiviä kudoksia. Menetelmä on veretön, kuntoutusaika lyhenee, komplikaatioita ei ole. Vaikeasti saavutettavien kasvainten poistaminen on mahdollista.
Radioa altomenetelmällä ("Surgitron"-laitteella) pehmytkudosten viilto suoritetaan altistamalla korkeataajuisille aalloille. Tämä menetelmä ei aiheuta kipua. "Surgitron" voi poistaa fibroomat ja muut hyvänlaatuiset kasvaimet rinnassa, käsivarsissa, kaulassa.
PerusLeikkaus on kaikkien pahanlaatuisten kasvainten hoito. Pehmytkudoskasvainten kirurginen poisto suoritetaan kahdella menetelmällä: raajan laaja leikkaus tai amputaatio. Leikkausta käytetään keskisuurille ja pienille kasvaimille, jotka ovat säilyttäneet liikkuvuuden ja sijaitsevat matalalla syvyydellä. Lisäksi niiden ei pitäisi itäytyä suonissa, luussa ja hermoissa. Leikkauksen jälkeiset relapset ovat vähintään 30 %, ne kaksinkertaistavat potilaan kuolemanriskin.
Amputaatio-aiheet:
- ei mahdollisuutta laajaan leikkaukseen;
- leikkaus on mahdollista, mutta säilynyt raaja ei toimi heikentyneen hermotuksen ja verenkierron vuoksi;
- muut toiminnot epäonnistuivat;
- aiemmin tehdyt palliatiiviset amputaatiot johtivat sietämättömään kipuun, hajuun kudosten hajoamisen vuoksi.
Raajan amputaatio suoritetaan kasvaimen tason yläpuolella.
Sädehoito sarkooman monoterapiana ei tuota tuloksia. Siksi sitä käytetään lisäravinteena ennen ja jälkeen leikkausta. Ennen leikkausta se vaikuttaa muodostukseen siten, että se pienenee ja on helpompi leikata. Se voi myös auttaa tekemään leikkauskelvottoman kasvaimen leikattavaksi (70 % tapauksista antaa positiivisen vaikutuksen tällä lähestymistavalla). Sen käyttö leikkauksen jälkeen vähentää uusiutumisen mahdollisuutta. Samaa voidaan sanoa kemoterapiasta - yhdistelmämenetelmän käyttö on tehokkainta.
Sarkoomien viiden vuoden eloonjäämisennuste on erittäin alhainen, koskalisääntynyt aggressiivisuus. Paljon riippuu vaiheesta, kasvaimen tyypistä, potilaan iästä ja organismin yleisestä tilasta.
Synoviaalisarkoomalla on huonoin ennuste, tämän taudin eloonjäämisprosentti on enintään 35 %. Muilla kasvaimilla, varhaisella diagnoosilla, onnistuneella leikkauksella ja riittävällä toipumisjaksolla, on suurempi mahdollisuus 5 vuoden eloonjäämiseen.
